Η πανταχού παρούσα μορφή (ALAS1) εκφράζεται σε όλους τους ιστούς, συμπεριλαμβανομένου του του ήπατος Η ειδική για τα ερυθροειδή μορφή (ALAS2) εκφράζεται μόνο σε ερυθροειδή κύτταρα (Cox et al., 1990· Cotter et al., 1992). Αν και η αίμη συντίθεται σε όλα τα κύτταρα, περίπου το 85% παράγεται στον μυελό των οστών και το μεγαλύτερο μέρος του υπόλοιπου στο ήπαρ.
Πού σχηματίζεται η πρωτοπορφυρίνη;
Δύο στάδια οξείδωσης που καταλύονται από την CP οξειδάση και την οξειδάση πρωτοπορφυρινογόνου (PPOX) οδηγούν στον σχηματισμό της πρωτοπορφυρίνης IX στην την εσωτερική μεμβράνη των μιτοχονδρίων που βλέπει στη μήτρα.
Πού βρίσκονται οι πορφυρίνες;
Οι πορφυρίνες είναι πανταχού παρούσες στα βιολογικά συστήματα. Αποτελούν το ενεργό κέντρο της αιμοσφαιρίνης και της χλωροφύλλης. Αποτελούν επίσης μέρος των ενζυμικών συστημάτων του κυτοχρώματος P-450 που δεν υπάρχουν μόνο στο το ήπαρ ανώτερων οργανισμών, αλλά και σε μικροβιακούς οργανισμούς.
Πού παράγεται η αίμη;
Η σύνθεση της αίμης συμβαίνει εν μέρει στα μιτοχόνδρια και εν μέρει στο κυτταρόπλασμα Η διαδικασία ξεκινά στα μιτοχόνδρια επειδή ένας από τους πρόδρομους εντοπίζεται μόνο εκεί. Δεδομένου ότι αυτή η αντίδραση ρυθμίζεται εν μέρει από τη συγκέντρωση της αίμης, το τελικό στάδιο (που παράγει την αίμη) είναι επίσης μιτοχονδριακό.
Είναι η πρωτοπορφυρίνη ίδια με την πορφυρίνη;
Η βασική διαφορά μεταξύ πορφυρίνης και πρωτοπορφυρίνης είναι ότι η πορφυρίνη είναι μια ομάδα αρωματικών χημικών ουσιών που έχει τέσσερις τροποποιημένες υπομονάδες πυρρολίου διασυνδεδεμένες μεταξύ τους, ενώ η πρωτοπορφυρίνη είναι ένα παράγωγο της πορφυρίνης που έχει ομάδες προπιονικού οξέος.
