Το Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) είναι μια ορφανή αυτοάνοση ασθένεια Οι ασθενείς με EBA υποφέρουν από χρόνια φλεγμονή καθώς και από φυσαλίδες και ουλές στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Οι τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές βασίζονται στη μη ειδική ανοσοκαταστολή, η οποία σε πολλές περιπτώσεις δεν οδηγεί σε ύφεση της θεραπείας.
Τι είναι η μπουλόζα επιδερμόλυσης και πώς προκαλείται;
Αιτίες επιδερμόλυσης bullosa
Η EB προκαλείται από ένα ελαττωματικό γονίδιο (γονιδιακή μετάλλαξη) που κάνει το δέρμα πιο εύθραυστο Ένα παιδί με EB μπορεί να έχει κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο από γονέα που έχει και ΕΒ. Ή μπορεί να έχουν κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο και από τους δύο γονείς που είναι απλώς «φορείς» αλλά δεν έχουν οι ίδιοι ΕΒ.
Πώς αντιμετωπίζετε την επιδερμόλυση Bullosa Acquisita;
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της EBA περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή από το στόμα (όπως πρεδνιζόνη), αντιφλεγμονώδεις παράγοντες (όπως δαψόνη ή κολχικίνη) και φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (όπως ως αζαθειοπρίνη ή κυκλοφωσφαμίδη).
Τι κάνει η μπουλόζα επιδερμόλυσης;
Το
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) είναι μια ομάδα σπάνιων ασθενειών που προκαλούν εύθραυστο δέρμα με φουσκάλες. Οι φουσκάλες μπορεί να εμφανιστούν ως απόκριση σε μικροτραυματισμό, ακόμη και από θερμότητα, τρίψιμο, ξύσιμο ή κολλητική ταινία.
Τι είναι η θεραπεία της επιδερμόλυσης;
Η θεραπεία στοχεύει στην να βοηθήσει στην πρόληψη του σχηματισμού φυσαλίδων, στη φροντίδα των φυσαλίδων και στο δέρμα, στη θεραπεία διατροφικών προβλημάτων που προκύπτουν από φουσκάλες στο στόμα ή στον οισοφάγο και στη διαχείριση του πόνου.
