Το άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (aHUS) μπορεί να συνυπάρχει με αυτοάνοσες διαταραχές, περιπλέκοντας τη διάγνωση της σπάνιας νόσου της πήξης του αίματος, δείχνει μια αναφορά περίπτωσης. Τα ευρήματα υπογραμμίζουν την ανάγκη για γενετική εξέταση για τη διάγνωση του aHUS σε περίπλοκες περιπτώσεις, είπαν οι ερευνητές.
Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με το aHUS;
Ασθενείς με aHUS που έχουν ESRD γενικά οδηγούνται σε διά βίου αιμοκάθαρση, η οποία φέρει 5ετή ποσοστό επιβίωσης 34–38%, με λοιμώξεις να ευθύνονται για το 14% των θανάτων. Αυτοί οι ασθενείς παραμένουν επίσης σε συνεχή κίνδυνο μη νεφρικών συστηματικών επιπλοκών της νόσου.
Πόσο σπάνιο είναι το άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;
Η συχνότητα εμφάνισης του άτυπου αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου εκτιμάται ότι είναι 1 στα 500.000 άτομα ετησίως στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η άτυπη μορφή είναι πιθανώς περίπου 10 φορές λιγότερο συχνή από την τυπική μορφή.
Είναι σοβαρό το aHUS;
Οι επιπλοκές του aHUS είναι σοβαρές. Το aHUS κάνει το σώμα να αναπτύξει πάρα πολλούς θρόμβους αίματος, γεγονός που κάνει το αίμα σας να ρέει πολύ αργά σε σημαντικά όργανα.
Μπορεί το aHUS να περάσει σε ύφεση;
Πολλοί ασθενείς με aHUS υποτροπιάζουν σε εγγενείς ή μεταμοσχευμένους νεφρούς, οδηγώντας σε νεφρική ανεπάρκεια. Η εισαγωγή του eculizumab άλλαξε την πρόγνωση του aHUS, προκαλώντας αιματολογική ύφεση, βελτιώνοντας ή σταθεροποιώντας τις νεφρικές λειτουργίες και αποτρέποντας την αποτυχία του μοσχεύματος.
