Η επίμονη πολυκλωνική λεμφοκυττάρωση Β-λεμφοκυττάρων (PPBL) είναι μια σπάνια καλοήθης νόσος με χρόνια λεμφοκυττάρωση πολυκλωνικής προέλευσης, η οποία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1982, η οποία εμφανίζεται συχνότερα σε μεσήλικες γυναίκες καπνίστριες. Αυτές είναι ως επί το πλείστον ήπια λεμφοκυττάρωση και είναι ως επί το πλείστον χωρίς συμπτώματα ή παρουσιάζουν μη ειδικά συμπτώματα όπως κόπωση.
Είναι πολυκλωνικά τα Β κύτταρα;
Η απόκριση πολυκλωνικών Β κυττάρων είναι ένας φυσικός τρόπος ανοσοαπόκρισης που παρουσιάζεται από το προσαρμοστικό ανοσοποιητικό σύστημα των θηλαστικών. Εξασφαλίζει ότι ένα μεμονωμένο αντιγόνο αναγνωρίζεται και προσβάλλεται μέσω των επικαλυπτόμενων τμημάτων του, που ονομάζονται επίτοποι, από πολλούς κλώνους των Β κυττάρων.
Τι είναι ο πληθυσμός πολυκλωνικών Β κυττάρων;
Η επίμονη πολυκλωνική λεμφοκυττάρωση Β-λεμφοκυττάρων (PPBL) είναι μια σπάνια διαταραχή, η οποία επηρεάζει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας και σχετίζεται με το κάπνισμα. Χαρακτηρίζεται από την επίμονη επέκταση των Β κυττάρων CD27+IgM+IgD+, την παρουσία διπύρηνων λεμφοκυττάρων που κυκλοφορούν και αυξημένα επίπεδα IgM στον ορό.
Τι οδηγεί στην πολυκλωνική ενεργοποίηση των Β κυττάρων;
Αντίστροφα, η πολυκλωνική ενεργοποίηση μπορεί να πυροδοτηθεί από μικροοργανισμούς για την αποφυγή της ειδικής για τον ξενιστή, ανοσοαπόκριση ενεργοποιώντας κλώνους Β κυττάρων, οι οποίοι παράγουν αντισώματα που δεν είναι ειδικά για μικροοργανισμούς.
Μπορεί το λέμφωμα πολυκλωνικό;
Στους μισούς ασθενείς μας ο πληθυσμός των κυττάρων Reed-Sternberg ήταν πολυκλωνικός. στο άλλο μισό, βρέθηκαν μονοκλωνικοί ή μικτές κυτταρικοί πληθυσμοί. Η συσχέτιση με το κλινικό στάδιο υποδηλώνει ότι η πολυκλωνική νόσος Hodgkin μπορεί να παρουσιαστεί ως ευρέως διαδεδομένο λέμφωμα.
