Η νόσος αντι-σπειραματικής βάσης μεμβράνης (νόσος anti-GBM) είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τραυματισμού μικρών αιμοφόρων αγγείων (τριχοειδή) στους νεφρούς και/ή στους πνεύμονεςΤα αυτοαντισώματα είναι αντισώματα που κατευθύνονται προς το ίδιο το σώμα (και όχι προς κάτι ξένο, όπως βακτήρια ή ιούς).
Τι προκαλεί τη νόσο GBM;
Αιτίες. Η νόσος Anti-GBM είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος και καταστρέφει τον υγιή ιστό του σώματος Τα άτομα με αυτό το σύνδρομο αναπτύσσουν ουσίες που επιτίθενται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κολλαγόνο στους μικροσκοπικούς αερόσακους στους πνεύμονες και στις μονάδες φιλτραρίσματος (σπειράματα) των νεφρών.
Είναι ιάσιμο το Anti-GBM;
Συμπερασματικά, η νόσος αντισωμάτων κατά της GBM είναι αρκετά σπάνια αλλά θεραπεύσιμη αιτία νεφρικής ανεπάρκειας στην παιδική ηλικία, στην οποία η έγκαιρη διάγνωση και η έναρξη ακριβούς θεραπείας μπορούν να ξεκινήσουν το συντομότερο όσο το δυνατόν.
Τι είναι θετικό GBM;
Ένα θετικό τεστ για αντισώματα της σπειραματικής βασικής μεμβράνης (GBM) δεν μπορεί να μπορεί να βασιστεί αποκλειστικά για τη διαπίστωση της διάγνωσης μιας νόσου που προκαλείται από αντισώματα GBM. Ασθενώς θετικά αποτελέσματα των εξετάσεων μπορεί να προκύψουν σε άλλες ασθένειες που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό και συχνά απαιτείται βιοψία νεφρού ή πνεύμονα για να τεθεί η διάγνωση.
Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης του συνδρόμου Goodpasture;
Στο παρελθόν, το σύνδρομο Goodpasture ήταν συνήθως θανατηφόρο. Η επιθετική θεραπεία με πλασμαφαίρεση, κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες έχει βελτιώσει δραματικά την πρόγνωση. Με αυτήν την προσέγγιση, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών υπερβαίνει το 80% και λιγότεροι από το 30% των ασθενών χρειάζονται μακροχρόνια αιμοκάθαρση.
