Η κληρονομική αιμοχρωμάτωση είναι ένα σύνδρομο απορρυθμισμένης ομοιόστασης σιδήρου που έχει ως αποτέλεσμα την υπερβολική εναπόθεση σιδήρου. Η αιμοχρωμάτωση προκαλεί πνευμονική, παγκρεατική και ηπατική δυσλειτουργία, οι οποίες αποτελούν παράγοντες κινδύνου για αναιμία στο γενικό πληθυσμό.
Μπορείτε να έχετε υψηλά επίπεδα σιδήρου και αναιμία;
Υποχρωμική μικροκυτταρική αναιμία με υπερφόρτωση σιδήρου μπορεί να οδηγήσει σε χλωμό δέρμα (ωχρότητα), κούραση (κόπωση) και αργή ανάπτυξη. Στην υποχρωμική μικροκυτταρική αναιμία με υπερφόρτωση σιδήρου, ο σίδηρος που δεν χρησιμοποιείται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια συσσωρεύεται στο ήπαρ, γεγονός που μπορεί να βλάψει τη λειτουργία του με την πάροδο του χρόνου.
Πώς αντιμετωπίζετε την αναιμία με αιμοχρωμάτωση;
Ασθενείς που πάσχουν από αναιμία δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν με φλεβοτομή. Έτσι, συνιστάται εφαρμογή παραγόντων χηλίωσης σιδήρου (π.χ. δεφεροξαμίνη, δεφεριπρόνη, δεφερασιροξ). Η δεφεροξαμίνη χορηγείται ενδοφλεβίως ή υποδόρια σε δόσεις που κυμαίνονται από 25 έως 40 mg/kg.
Τι είδους αναιμία προκαλεί αιμοχρωμάτωση;
Δευτεροπαθής αιμοχρωμάτωση προκαλείται από υπερβολική ποσότητα σιδήρου στη διατροφή ή από σύνδεσμο πολλαπλών μεταγγίσεων αίματος. Η συνήθης αιτία δευτερογενούς αιμοχρωμάτωσης είναι οι μεταγγίσεις αίματος που χορηγούνται για σοβαρούς τύπους αναιμίας, όπως δρεπανοκυτταρική αναιμία σύνδεσμος ή σύνδεσμος θαλασσαιμίας.
Μπορείτε να έχετε σιδηροπενική αναιμία και αιμοχρωμάτωση;
Σε ασθενείς με σιδηροπενική αναιμία, ο κορεσμός σιδήρου και τρανσφερίνης ορού είναι ασυνήθιστα χαμηλός; και σε ασθενείς με κληρονομική αιμοχρωμάτωση ο κορεσμός σιδήρου και τρανσφερίνης ορού μπορεί να είναι αφύσικα υψηλός.
